Alpha1-Antitrypsin Deficiency

Professor: Peter Lange

Artikel link | DOI | PubMed | Journal: N Engl J Med I Dato: 2020 April

Kommentar til artiklen:

Alfa1-antitrypsinmangel har altid været en relevant tilstand for os der arbejder med patienter med luftvejsobstruktion.

Medicinrådets anbefaling vedrørende human alfa-1-antitrypsin som mulig standardbehandling til patienter med alvorlig mangel har gjort tilstanden endnu mere aktuel.

Den anbefalede reviewartikel fra New England Journal of Medicine giver et fremragende overblik over emnet.

Abstract

AAT is a protease inhibitor targeting neutrophil elastase. It prevents the destruction of tissue, particularly in the lung, from elastase activity. AAT deficiency is a genetic disorder characterized by pulmonary disease, especially emphysema and bronchiectasis, and hepatic disease.